Миелопролиферативный синдромы

Миелопролиферативные заболевания

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Миелопролиферативные заболевания» в других словарях:

Патологическая анатомия гемобластозов — Эта статья предлагается к удалению. Пояснение причин и соответствующее обсуждение вы можете найти на странице Википедия:К удалению/23 августа 2012. Пока процесс обсужден … Википедия

Лёгочная гипертензия — Малый круг кровообращения … Википедия

Гливек — Действующее вещество ›› Иматиниб* (Imatinib*) Латинское название Glivec АТХ: ›› L01XX28 Иманитиб Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинтирозинкиназы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C26… … Словарь медицинских препаратов

АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням

Гемобласто́зы — (haemoblastosis, единственное число; греч. haima кровь + blastos росток, зародыш + ōsis) собирательный термин для обозначения опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Гемобластозы заболевания клонального происхождения: опухолевые клетки… … Медицинская энциклопедия

Моноцитоз — МКБ 10 D72.872.8 МКБ 9 288.8288.8 DiseasesDB … Википедия

Лейкоцитарная формула — (лейкограмма) процентное соотношение различных видов лейкоцитов, определяемое при подсчёте их в окрашенном мазке крови под микроскопом. Существует такое понятие, как сдвиг лейкоцитарной формулы влево и вправо. Сдвиг лейкоцитарной формулы… … Википедия

Тромбоцитоз — I Тромбоцитоз (thrombocytosis; тромбоцит[ы] (Тромбоциты) + ōsis) увеличенное содержание тромбоцитов в крови. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) тромбоцитоз.) Первичный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия)… … Медицинская энциклопедия

Оланзапин — (Olanzapine) … Википедия

Зипрекса — Оланзапин (olanzapine) Химическое соединение ИЮПАК 2 метил 4 (4 метил 1 пиперазинил) 10H тиено[2,3 b][1,5]бензодиазепин Брутто формула … Википедия

Истинная полицитемия

. или: Эритремия, болезнь Вакеза

Истинная полицитемия — опухоль системы крови, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза (предшественница всех клеток крови, кроме лимфоцитов – особого вида лейкоцитов (белые клетки крови)), сохранившей способность развиваться в зрелые эритроциты (красные клетки крови), лейкоциты и тромбоциты (кровяные пластинки). Истинная полицитемия – это вариант хронического лейкоза (опухоли из зрелых или практически зрелых клеток крови с первоначальным расположением опухоли в костном мозге) и наиболее доброкачественно протекающая опухоль крови (то есть длительно существующая, поздно приводящая к осложнениям опухоль).

Симптомы истинной полицитемии

Все симптомы истинной полицитемии объединены в два синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Плеторический синдром(полнокровный – связанный с усилением кровенаполнения органов):
    • головные боли;
    • головокружение;
    • давящая, сжимающая боль за грудиной при физической нагрузке;
    • тяжесть в голове;
    • эритроцианоз (покраснение кожных покровов с синюшным оттенком);
    • « кроличьи глаза» (покраснение глаз, возникающее за счет расширения их сосудов);
    • тяжесть в левой верхней части живота вследствие увеличения селезенки;
    • кожный зуд, усиливающийся после водных процедур (возникает за счет раздражения нервных окончаний кожи продуктами распада эритроцитов – красных клеток крови);
    • повышение артериального давления, незначительно понижающегося при помощи стандартного лечения, но снижаемого при помощи кровопускания (удаление из организма некоторого количества крови с лечебной целью);
    • эритромелалгия – острые жгучие боли в кончиках пальцев, уменьшающиеся после приема препаратов, разжижающих кровь. Может проявляться своеобразным отеком с покраснением нижней трети голени или стопы, сопровождающимся резкой болезненностью.
  • Миелопролиферативный синдром (связанный с повышенным образованием эритроцитов (красных клеток крови), тромбоцитов (кровяных пластинок) и лейкоцитов (белых клеток крови)):
    • боли в костях;
    • тяжесть в верхней части живота слева за счет увеличения селезенки;
    • тяжесть в верхней части живота справа за счет увеличения печени;
    • общая слабость;
    • утомляемость;
    • повышение температуры тела.

Выделяют несколько стадий истинной полицитемии:

  • I – начальная стадия.
    • Длится 5 лет и более.
    • Умеренные проявления плеторического синдрома (то есть полнокровного, связанного с усилением кровенаполнения органов).
    • Селезенка не увеличена.
    • В общем анализе крови наблюдается умеренное повышение количества эритроцитов (красных клеток крови), в костном мозге – усиление образования эритроцитов или всех клеток крови, кроме лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови).
    • Осложнения возникают редко.
  • II A – полицитемическая (то есть с повышением количества всех клеток крови) стадия.
    • Длится 5-15 лет.
    • Выраженный плеторический синдром, увеличение печени и селезенки, тромбозы (закрытие просвета сосуда тромбом – сгустком крови) артерий и вен, кровотечения.
    • Увеличение селезенки обусловлено ее повышенным кровенаполнением и разрушением в ней увеличенного количества клеток крови.
    • Участков опухолевого роста в селезенке нет.
    • Кровотечения могут привести к дефициту железа (металла, использующегося для образования гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
    • В общем анализе крови выявляется нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов (кровяных пластинок), лейкоцитов (кроме лимфоцитов).
    • В костном мозге — усиление образования всех клеток крови, кроме лимфоцитов, появляются рубцовые изменения костного мозга.
  • II Б – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (то есть повышение количества всех клеток крови, кроме лимфоцитов, и появление опухолевого роста в селезенке) – нарастающее увеличение печени и селезенки.
    • Доказательство опухолевого роста в селезенке – пункция (взятие кусочка ткани на исследование) селезенки и гистологическое исследование биоптата (взятого при пункции кусочка органа).
    • В клинической картине появляются тромбозы, истощение, кровоточивость и др.
    • Наибольшую угрозу во II А и Б стадиях представляют тромбозы.
    • В общем анализе крови наблюдается повышение содержания всех клеток крови, кроме лимфоцитов, появляются эритроциты разных размеров и формы, а также незрелые клетки крови.
    • В костном мозге – нарастание рубцовых изменений.
  • III – анемическая (то есть со снижением уровня гемоглобина) – исход заболевания.
    • В крови нарастает снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.
    • Выраженное увеличение печени и селезенки.
    • В костном мозге – обширные рубцовые изменения и остаточное образование клеток крови.
    • Эта стадия развивается через 15-20 лет после начала болезни.
    • Часто присоединяется другая опухоль крови – острый лейкоз (опухоль из незрелых клеток крови) или хронический лейкоз (опухоль из зрелых клеток крови).

Причинывозникновения заболевания неизвестны.

  • Единой теории, объясняющей возникновение истинной полицитемии, как и других гемобластозов (опухолей крови), не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов.
    • После этого незрелые клетки лимфоузлов вместо созревания начинают часто делиться с образованием новых клеток.
    • Роль наследственности в возникновении гемобластозов не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (они могут проникать в организм человека через кожу, при вдыхании или поступать с пищей и водой);
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов, некоторых антибиотиков и др.).
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в кончиках пальцев, покраснение глаз, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможно покраснение с синюшным оттенком, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) и при перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть замедленным, артериальное давление — повышенным.
  • Анализ крови. Может определяться повышение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) вначале остается нормальным, затем повышается и вновь снижается (норма 150-400х10 9 г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) обычно снижается.
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Наиболее характерно для истинной полицитемии повышение уровня мочевой кислоты за счет распада большого количества клеток крови.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляет усиленное образование эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов – особого вида лейкоцитов), а также развитие рубцовой ткани в костном мозге.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение истинной полицитемии

  • Кровопускания (гемоэксфузии, флеботомия) – удаление определенного количества крови с лечебной целью. Обычно извлекают 200-400 мл крови, а в пожилом возрасте или при наличии заболеваний сердца – 100 мл крови с интервалами 2-3 дня, обычно на курс 3 процедуры. Кровопускания выполняют с целью нормализации количества клеток крови и снижения ее вязкости. Процедуру нельзя проводить при наличии недавних тромбозов (закрытие просвета сосудов тромбами – сгустками крови). До проведения кровопускания назначают лекарственные препараты, улучшающие текучесть крови и снижающие ее свертываемость.
  • Экстракорпоральные методы лечения (методы очистки крови вне организма с помощью специальных приборов). Из аппаратных методов лечения применяется эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок) крови. Выполняется с интервалами 5-7 дней.
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Показания:
    • II Б стадия,
    • увеличение количества всех клеток крови,
    • осложнения со стороны сосудов и внутренних органов,
    • тяжелое состояние больного,
    • неэффективность и плохая переносимость кровопусканий.

Существуют специальные схемы химиотерапии. При присоединении другой опухоли крови на III стадии заболевания проводится химиотерапия присоединившейся опухоли крови, но эффективность низкая.

  • Симптоматическая терапия, то есть лечение отдельных проявлений заболевания.
    • Гипотензивные (снижающие артериальное давление препараты) применяются при повышении артериального давления. Снижение давления при применении гипотензивных препаратов менее значительно, чем при кровопусканиях. Преимущественно используются препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), так как они дополнительно обладают способностью защищать внутренние органы и сосуды.
    • Антигистаминные (противоаллергические) препараты (снижающие выраженность избыточного проявления защитных реакций организма) применяются для уменьшения кожного зуда.
    • Дезагреганты – группа препаратов, ухудшающих свертываемость крови за счет нарушения склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок).
    • Антикоагулянты (препараты, ухудшающие свертывание крови) применяются для снижения риска тромбозов (закрытия просвета сосудов тромбами (сгустками крови)).
    • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
    • Мочегонные препараты категорически запрещены в связи с высоким риском развития осложнений за счет дополнительного сгущения крови.
  • Лучевая терапия (использование ионизирующего облучения в лечебных целях) на область селезенки проводится во IIБ стадии, при выраженном увеличении селезенки за счет опухолевого роста в ней.
  • Переливание компонентов крови выполняется в III стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
    • Переливание тромбоцитарной массы выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов и наличии кровотечений.

Хронические лейкозы. Миелопролиферативные заболевания (шифр С 92.1)

Определение. Группа опухолей, возникающих на уровне предшественников миелопоэза, все потомство которых: гранулоциты, моноциты, эритрокарио-циты,мегакариоциты(но не лимфоциты!),-принадлежит к опухолевому клону.

Основные заболевания этой группы: хронический миелолейкоз, эритремия и остеомиелофиброз.

Между этими формами возможны взаимопереходы.

Статистика. Хронический миелолейкоз имеет 2 пика заболеваемости: в 15-20 лет и в 60-70 лет, мужчины болеют несколько чаще женщин. Эритремия встречается от 0,6 до 1,6 случаев на 100000 населения.

Этиология, патогенез. Все сказанное выше об этиологических факторах острых лейкозов справедливо для лейкозов вообще. Несколько большую роль в группе миелопролиферативных заболеваний играют хромосомные аберрации, выявляемые в 86-88% случаев хронического миелолейкоза и в 26% случаев эритремии. Ведущим в патогенезе является инт-ра- и экстрамедуллярная миелоидная пролиферация, при хроническом миелолейкозе — гранулоцитарная, при эритремии — эритрокариоцитарная, при остео-миелофиброзе — смешанная. Параллельно с явлениями пролиферации развиваются медуллярный склероз и фиброз.

Клиника, диагностика. При хроническом миелолейкозе основные жалобы — на ухудшение общего состояния, тяжесть и неприятные ощущения в брюш-ноЙ полости. Бледность кожи. Увеличение селезенки от небольшого (на 2-3 см) до весьма значительного (селезенка занимает большую часть брюшной полости). В крови лейкоцитоз с омоложением лейко-граммы, в которой присутствуют все переходные формы: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты.

Может наблюдаться нормо- или гипохромная анемия.

При эритремии основные жалобы — на гиперемию кожных покровов, кожный зуд, особенно после купания, головные боли. Гиперемия кожи и склер, повышение артериального давления, иногда увеличение селезенки. В крови — увеличение числа эритроцитов и количества гемоглобина, например эритроциты 6,2×1012/л, гемоглобин 208 г/л, иногда незначительный лейкоцитоз с омоложением лейкограммы до метамиелоцитов, снижение СОЭ до 1-2 мм/ч.

При остеомиелофиброзе возможны жалобы на тяжесть и неприятные ощущения в животе, бледность кожи, увеличение селезенки, чаще значительное. Изменений в периферической крови может не быть или наблюдается нормохромная анемия, невысокий лейкоцитоз с омоложением лейкограммы до промиелоцитов. Диагноз остеомиелофиброза — гистологический, ставится по данным трепанобиопсии.

Классификация. В работе врача первого контакта достаточно выделения хронического миелолейкоза, эритремии и остеомиелофиброза.

Примеры формулировки предварительного диагноза.

• При спленомегалии исключают онкологическую патологию (скрининг 1 -го уровня) и цирроз печени (пробы функционального состояния этого органа). При характерной картине периферической крови диагностика не представляет затруднений.

• При подозрении на эритремию необходимо исключить пороки сердца и хронические бронхолегочные заболевания, поскольку они часто приводят к развитию компенсаторного симптоматического эритроцитоза. Для этого требуются тщательный сбор анамнеза, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контр астир о ванным пищеводом, эхокардиография. В сомнительных случаях следует прибегать к амбулаторной стернальной пункции.

Цель лечения: создание и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии в развернутой стадии заболевания. Борьба с осложнениями и симптоматическая терапия — в терминальной фазе.

• элиминация или значительное подавление опухолевого клона;

• борьба с клиническими проявлениями заболевания (спленомегалией, плеторическим синдромом или, напротив, анемией, геморрагическим синдромом);

• выработка и поддержание жизненного режима, способствующего пролонгации ремиссии.

Организация лечения. При подозрении на миелопролиферативное заболевание:

• при лейкоцитозе не выше 100×109/л, гемоглобине не выше 200 г/л, отсутствии признаков инфаркта селезенки, выраженного геморрагического синдрома пациент направляется на консультацию гематолога и лечится амбулаторно;

• при лейкоцитозе выше 100х109/л, гемоглобине выше 200 г/л, наличии тяжелых осложнений пациент экстренно госпитализируется в гематологическое отделение.

В период обострения:

• показания к госпитализации те же;

• в случае отсутствия показаний к госпитализации — совместное ведение пациента с гематологом. Дозы цитостатиков и глюкортикостероидов определяет исключительно гематолог! Контроль крови 1 раз в 2 нед.

Вне обострения: контроль крови и осмотр врача 1 раз в месяц, консультация гематолога — 1 раз в 2 мес.

Информация для пациента и его семьи:

• Хронические лейкозы — это именно хронические (!), длительно текущие заболевания. Однако нельзя создавать ложного впечатления излечимости данной патологии. Для родственников — полная информация об опухолевом характере заболевания и прогнозе.

• Жизненная необходимость постоянного наблюдения, контроля крови и лечения.

• Недопустимость самовольного изменения режима и доз приема препаратов.

• Крайне опасно для здоровья и самой жизни пациента лечение по так называемым «народным рецептам», у знахарей, «целителей», колдунов.

Советы пациенту и его семье:

• Организовать режим труда и отдыха: исключить инсоляцию, перегревание, переохлаждение,профвредности, работу на дачах, земельных участках.

• Организовать лечебное питание: при хроническом миелолейкозе, в анемической стадии остеомиелофиброза — как при железодефицитной анемии;при эритремии и в эритремической стадии остеомиелофиброза диета с резким ограничением мясопродуктов, продуктов, содержащих большое количество витаминов.

• Не стремиться во что бы то ни стало продолжать трудовую деятельность; по рекомендации врача переходить на инвалидность.

Данная рекомендация обусловлена длительными сроками временной нетрудоспособности таких больных, что в современных условиях часто влечет за собой «увольнение по сокращению штатов». Это приводит к значительной психотравматизации пациента.

• Беременность и роды не рекомендованы; беременность часто приводит к развитию бластного криза и смерти больных.

• При хроническом миелолейкозе установление диагноза является сигналом к началу специфического цитостатического лечения. Его должен начинать гематолог в стационаре или амбулаторно. Назначается миелосан по 2-6 мг/сут в зависимости от количества лейкоцитов (если лейкоцитоз не превышает 50×109/л — 2 мг/сут,50-100х109/л — 4 мг/сут, выше — 6 мг/сут). При снижении количества лейкоцитов вдвое от исходного доза миелосана уменьшается вдвое.При стабилизации лейкоцитоза на цифрах 15-25×109/л — поддерживающая доза миелосана 2 мг 1 раз в неделю.

• При эритремии следует начинать лечение с кровопусканий, это позволяет отодвинуть назначение цитостатиков на длительный срок.Кровопускания проводятся по 300-400 мл 1 раз в 7-10 дней, на курс 3-4 процедуры. При резистентной к лечению кровопусканиями эритремии назначается миелобромол по 250 мг 1 раз в 2-3 дня. Лечение имифосом проводится только в стационаре.

Нежелательно заменять миелосан на миелобромол при эффективной миелосанотерапии хронического миелолейкоза, поскольку для этого заболевания миелобромол является резервным препаратом, и его применение может понадобиться при появлении миелосанорезистентности. При эритремии, напротив, миелобромол является препаратом выбора. • Остеомиелофиброз, как правило, — заболевание лиц пожилого возраста, активного лечения не требует. Только при высоком лейкоцитозе и выраженной спленомегалии назначается миелосан по 2 мг I раз в 3-7 дней. Поскольку остеомиелофиброз часто протекает с анемическим синдромом, проводится лечение анемии (см. лечение железодефицитной анемии), исключающее витаминные препараты. Лечение сопутствующих заболеваний осуществляется в полном объеме. Остеомиелофиброз не является противопоказанием к хирургическому лечению, например, по поводу катаракты или аденомы предстательной железы. Ограничения режима и видов лечения те же, что при гемо-стазиопатиях.

Выявление миелопролиферативного заболевания во время беременности является показанием к ее прерыванию!

Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны.

Санаторно-курортное лечение при хроническом миелолейкозе и эритремии строго противопоказано. При остеомиелофиброзе возможно направление пациента в местные санатории в нежаркое время года для лечения сопутствующих заболеваний, но только в фазе устойчивой ремиссии. Исключаются электрои грязелечение. Можно разрешить легкий массаж, гидротерапию, лазеро- и магнитотерапию, ультразвук, ЛФК

• Медико-социальная экспертиза. Больные хроническим миелолейкозом, как правило, пожиз ненные инвалиды 2-Й группы. Больные эритремией длительное время сохраняют трудоспособность, однако им требуется трудоустройство без контакта с химическими веществами, противопоказаны работа в горячих цехах и тяжелый физический труд. Боль• ные остеомиелофиброзом, как уже было отмечено, чаще люди пожилые и вопрос об их трудоустройстве не возникает. Молодые больные остеомиелофибро- зом — редкость, однако у них заболевание протекает тяжело и они подлежат направлению на МСЭК, где им определяется 2-я, реже 3-я группа инвалидности.

• Военно-врачебная экспертиза. При лейкозах (согласно ст. 9) как при быстропрогрессирующем, так и при медленно прогрессирующем течении, а также в состоянии после лучевой и цито стати ческой терапии призывник считается негодным к несению военной службы.

• Предварительные и периодические медицинские осмотры. В соответствии с Перечнем общих медицинских противопоказаний (п. 7) больным любым злокачественным заболеванием системы крови (гемобластозом) противопоказана работа в контакте с вредными, опасными веществами и производственными факторами.

Прогноз. Средний срок жизни больных хроническим миелолейкозом — 5-7 лет. Затем, как правило, наступает стадия бластного криза — перехода заболевания в острый миелобластный лейкоз, который подлежит программному лечению. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значительное продление жизни больных хроническим миелолейкозом. Наблюдались случаи выживания до 15-20 лет.

Исходом эритремии обычно бывает переход в остеомиелофиброз, реже — в хронический миелолейкоз и еще реже — в острый миелобластный лейкоз.

Остеомиелофиброз в пожилом возрасте является относительно доброкачественным процессом и непосредственно не угрожает жизни больных. В молодом возрасте прогноз хуже, возможен переход болезни в острый миелобластный лейкоз.

Миелопролиферативные заболевания крови — от причин появления и симптомов до диагностики и лечения

Миелопролиферативные заболевания — группа заболеваний костного мозга, объединенных вместе по признаку первичной мутации на уровне стволовой клетки крови. Характеризуется неконтроллируемым делением и созреванием одной или нескольких клеточных линий крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и постепенным угнетением нормального кроветворения.

Классификация

В зависимости от того, какой росток крови мутировал выделяют следующие миелопролиферативные заболевания:

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения еще две:

  • хроническая нейтрофильная лейкемия
  • хроническая эозинофильная лейкемия

Что такое миелопролиферация?

Красный костный мозг — это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен из сети волокон в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты — на различных стадиях созревания. Только созревшие клетки выходят в кровь, где живут от 7-9 дней (тромбоциты) до 3 месяцев (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и том же костном мозге.

Таким образом, костный мозг поддерживает динамическое равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.

При необходимости (кровопотеря, инфекционное заболевание) стволовая клетка получает сигнал о потребности организма в том или ином виде клеток, и запускает деление в нужном направлении. Например, после потери крови — в сторону эритроцитов, при инфекционных заболеваниях — лейкоцитов.

Слово «миелопролиферативный» значит, что костный мозг (на греческом миелос) пролиферирует, вырабатывает в избыточном количестве клетки крови. Нарушение возникает на уровне плюрипотентной стволовой клетки (плюрипотентный — значит может развиваться в любую сторону — как в лейкоциты, так и эритроциты или тромбоциты).

Например, при истинной полицитемии увеличивается число прежде всего эритроцитов, при тромбоцитемии — тромбоцитов, первичном миелофиброзе — также тромбоцитов, а при хроническом миелолейкозе — лейкоцитов (гранулоцитов).

Частота миеопролиферативных заболеваний довольно большая, ежегодно заболевают 6-9 человек из 100 тысяч. Чаще болеют люди старшего возраста, после 50-ти лет.

Причины появления и прогрессирования миелопролиферативных заболеваний не известны.

В появлении миелопролиферации доказана роль следующих мутаций:

Но, наличие только мутации не служит достаточной причиной для развития миелопролиферативного заболевания, должны быть и другие факторы (на сегодняшний день не известные).

Миелопролиферативные заболевания — это тяжелые болезни, потенциально смертельные и неизлечимые. Но, с другой стороны, их течение медленное и относительно доброкачественное, что позволяет поддерживать качество жизни и замедлить прогрессирование.

Существует вероятность перехода в острый лейкоз.

Проявления миелопролиферативных заболеваний значительно отличаются как по тяжести, так и по времени появления. Болезнь может возникнуть остро, или же длится несколько лет, до того как будет выявлена при банальном общем анализе крови.

Общие проявления

  • общая слабость и усталость (часто списывается на возраст)
  • снижение веса тела
  • увеличение селезенки (спленомегалия) — вызвана тем, что селезенка фильтрует кровь, захватывая старые и аномальные клетки крови, или в результате перемещения патологиченого кроветворения в селезенку
  • боль в животе и чувство тяжести в левом подреберьи — в результате увеличения селезенки
  • склонность к кровотечениям и образование синяков, даже без травмы
  • ночная потливость
  • бледность кожи, вызванная малокровием — в результате снижения числа эритроцитов
  • повторные инфекционные заболевания — когда одна инфекция постепенно переходит в другую, недостаточно активно реагирует на лечение антибиотиками

Хронический миелолейкоз

Симптомы хронического миелолейкоза зависят от стадии — хроническая, акцелерации (ускорения) и бластный криз. Снижение веса, лихорадка, потливость, снижение аппетита и увеличенная селезенка (до 10 кг) приводят к врачу, а анализ крови позволяет диагностировать хронический миелолейкоз в 40% случаев.

Истинная полицитемия

При истинной полицитемии растет число эритроцитов в крови, а с ними и густота крови, ее общий объем, что приводит к частым головным болям, головокружению, нарушению зрения (поскольку в сетчатке глаза одни из самых тонких сосудов), зуду кожи, чувству ползания мурашек по телу.

Иногда первым проявлением истинной полицитемии является язвенная болезнь желудка, мочекаменная болезнь, тромбоз сосудов нижних конечностей, инсульт и сердечная недостаточность.

Первичный миелофиброз

Миелофиброзом страдают лица старше 60-ти лет. На начальных этапах безсимптомен. Треть впервые диагностированных случаев вообще не имеют никаких симптомов. Первыми появятся одышка, усталость и увеличение селезенки, а когда соединительная ткань вытеснит костный мозг — анемия, повторные инфекции, кровотечения.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия также не имеет своих специфических проявлений. Часто первым признаком является тромбоз или повышенное кровотечение (например, при стоматологических процедурах), поскольку не смотря на высокое количество тромбоцитов, они функционально неполноценны.

Диагностика

  • общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (на автоматическом гематологическом анализаторе или вручную) — помогают не только поставить диагноз, но и контролировать лечение, поскольку в нем отражены три основные параметра — число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

При миелофиброзе в общем анализе крови часто находят незрелые лейкоциты и деформированные незрелые каплеобразные эритроциты, в начале их число повышено, а затем снижается; при тромбоцитемии в мазке видны большие тромбоциты, их скопления и фрагменты мегакариоцитов.

Изменения в общем анализе крови похожие на миелопролиферативные заболевания могут быть вызваны также острым или хроническим инфекциями или болезнями, поэтому очень важно для подтверждения диагноза провести исследование непосредственно красного костного мозга.

  • стернальная пункция и трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

Полное излечение от миелопролиферативных заболеваний возможно только пересадкой костного мозга. Но, поскольку, большинство заболевших старшего возраста и имеют другие болезни, часто трансплантация невозможна, да и не нужна, ведь миелопролиферативные болезни относительно доброкачественны.

Цель лечения — замедлить прогрессирование, уменьшить симптомы и предотвратить появление осложнений, вызванного как дефицитом, так и избытком клеток крови.

Для снижения числа эритроцитов при истинной полицитемии применяют венепункции (или эритроцитаферез) — взятие крови (до 460 мл за одну процедуру) до нормализации общего анализа крови. Их частота очень отличается — от 1-2 за 5 лет до ежемесячных.

Гидроксимочевина снижает скорость деления всех видов клеток крови, поэтому может быть использована при любом миелопролиферативном заболевании — истинной полицитемии, хроническом миелолейкозе, миелофиброзе, тромбоцитемии. Уменьшает также размеры селезенки.

Для лечения анемии применяют переливание крови, для профилактики тромбоза — ацетилсалициловую кислоту, анагрелид для снижения числа тромбоцитов.

Еще по теме:

  • Вакцина от гриппа 2014-2015 состав Ваксигрип - официальная инструкция по применению Инактивированная сплит-вакцина для профилактики гриппаШТАММЫ 2014/2015 гг. Регистрационное удостоверение № 014493/01 Лекарственная формаСуспензия для внутримышечного и подкожного […]
  • Прививка против жёлтой лихорадки ВАКЦИНА ЖЕЛТОЙ ЛИХОРАДКИ ЖИВАЯ СУХАЯ Лиофилизат для приготовления раствора для п/к введения в виде пористой массы в форме таблетки светло-розового цвета. Вспомогательные вещества: лактозы моногидрат 20 мг, сорбитол 10 мг, L-гистидин […]
  • Санпин профилактика вич инфекции аптечка вич Санпин профилактика вич инфекции аптечка вич 1. Спирт этиловый 70% , 100 мл* 2. Раствор йода 5%, 1 флакон 3. Раствор борной кислоты 1% 4. Раствор протаргола 1% 5. Раствор марганцевокислого калия 0,05% (навески сухого […]
  • Приказ по спиду в казахстане 8 Законодательство Приказ МЗСР РК №602 от 8 июля 2016 года Приказ МЗСР РК №602 от 8 июля 2016 года Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 10 августа 2016 года № 14090. О внесении изменения в приказ […]
  • Что такое синдром отмены трамадола Что такое синдром отмены трамадола * Публикуется по изданию: Линский И. В., Кузьминов В. Н. Трамадол и синдром отмены опиоидов // Український вісник психоневрології. — 2001. — Т. 9, вип. 1. — С. 40–42. Известно, что болевой синдром в […]
  • Народные средства от коклюша у детей до года Мамам на заметку. Коклюш. Народные методы лечения коклюша. Диета при коклюше Коклюш — острое инфекционное заболевание преимущественно детей с характерными приступами судорожного кашля.Причины заболевания. Коклюш вызывается бактерией […]