Антифосфолипидный синдром по мкб-10

Энциклопедия заболеваний

Системное аутоиммунное заболевание, также известное как синдром Хагшера. Характеризуется наличием в крови антифосфолипидных антител (АФЛА) у больных с рецидивирующими тромбозами и/или неоднократными осложнениями беременности.

Распространенность. Точная распространенность АФС неизвестна, но считается, что АФЛА присутствуют у 2-5% всей популяции. АФЛ чаще встречается у женщин.

Классификация. Выделяют следующие формы АФС:

1. первичный АФС;

2. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС);

3. АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;

4. «катастрофический» АФС

5. АФС при других состояниях:

a. микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или гемолитикоуремический синдром)

b. HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность);

d. гипопротромбинемический синдром;

6. серонегативный АФС (очевидная клиника АФС при отсутствии АФЛА в крови пациента)

Клиника. Заболевание обычно развивается в молодом или среднем возрасте, но может дебютировать в любом возрасте. Одними из ранних проявлений АФС являются головные боли или мигрень. Классические признаки заболевания включают тромбоз, чаще всего глубоких вен конечностей, и осложнения беременности — повторные выкидыши и преэклампсия. Тромбоз может быть как венозный, так и артериальный.

Венозный тромбоз встречается в 2 раза чаще артериального. При дебюте заболевания артериальным тромбозом, в последующем вероятны рецидивы именно артериальных тромбозов, при дебюте венозным — венозные. Возможен тромбоз крупных сосудов, приводящий к развитию клинической картины синдрома дуги аорты, верхней и нижней полой вены.

Другие проявления АФС:

* неврологические (транзиторные ишемические атаки и ишемический инсульт, снижение памяти, нарушения зрения, хорея, судороги);

* дерматологические (сетчатое ливедо, язвы, гангрена пальцев, подкожные кровоизлияния);

* почечные (стеноз почечной артерии, микрососудистые тромбозы, почечный венозный тромбоз);

* желудочно-кишечные (хроническая мезентериальная ишемия, синдром Бадда-Киари);

* недостаточность надпочечников (тромбоз центральной вены надпочечников)

Термин «первичный АФС» используется при отсутствии указаний на какие-либо иные аутоиммунные заболевания. При сочетании АФС с системной красной волчанкой, он является вторичным. Прогностически наихудший быстропрогрессирующий «катастрофический» вариант встречается очень редко, как правило, наблюдается у 30-летних женщин и может привести к массированной венозной тромбоэмболии с острым мультиорганным тромбозом, к дыхательной недостаточности. АФС — одна из основных причин развития синдрома Бадда-Киари.

Нередко АФС приводит к поражению сердечных клапанов, чаще митрального, реже аортального или трикуспидального. За счет вегетаций, обусловленных тромботическими наложениями, развивается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, при котором ЭКГ-картина аналогична таковой при инфекционном эндокардите. Возможно развитие внутрисердечных тромбов, что при ЭХО-КГ похоже на миксому.

Синдром Снеддона — один из вариантов АФС с рецидивирующими тромбозами мозговых сосудов, сетчатым ливедо и артериальной гипертензией.

При АФС тяжесть и течение тромботических осложнений не коррелируют с титром АФЛА, а при вторичном АФС с активностью СКВ.

Диагноз основывается на клинических и лабораторных критериях.

Клинические диагностические критерии:

* осложнения беременности: 3 и более необъяснимых последовательных спонтанных абортов до 10 недели, одна или несколько необъяснимых смертей морфологически нормального плода после 10 недели или одни и более преждевременные роды до 34 недели);

Лабораторные диагностические критерии — наличие антифосфолипидных антител:

* антитела к кардиолипину (+ложноположительная реакция Вассермана);

* анти-beta2GPI (антитела к бета2 гликопротеину I)

* или волчаночный антикоагулянт.

Для постановки диагноза необходим один или более клинический признак и один или более лабораторный.

Дифференциальный диагноз с СКВ, рассеянным склерозом, системным васкулитом, синдромом Шегрена, фибромиалгиями, заболеваниями щитовидной железы и фактором V Лейдена. При кардиальных проявлениях необходимо дифференцировать с бактериальным эндокардитом и миксомой сердца.

Лечение направлено на предотвращение тромбозов. Применяют аспирин, гепарин и варфарин. Варфарин весьма эффективен, но из-за токсичности для плода, не применяется у беременных. При непереносимости аспирина эффективен клопидогрель.

Рецидивы тромбозов требуют пожизненной терапии антикоагулянтами, а беременные пациентки с анамнезом рецидивирующих спонтанных абортов нуждаются в гепаринотерапии и низких дозах аспирина.

При «катастрофическом» типе применяют глюкокортикостероиды и плазмаферез.

Специфического лечение АФС не существует, однако пожизненный прием антикоагулянтов, а также модификация образа жизни для снижения риска тромбоза (здоровое питание, физические упражнения, отказ от курения и приема оральных контрацептивов) могут снизить вероятность рецидива тромбоза.

АФС является наиболее распространенной причиной повторного, подлежащего терапии, выкидыша. Проводится скрининг беременных на антифосфолипидные антитела, профилактическое лечение с 15% до 90% и более увеличивает шанс на успешный исход беременности.

Прогноз. Без лечения может быть опасным для жизни. Быстропрогрессирующий АФС заканчивается летально в 50% случаев.

Link to Orphanet

Справка

На сегодняшний день в России редкими предлагается считать заболевания с распространенностью не более 10 случаев на 100 000 человек.

В список орфанных болезней в России внесено 215 заболеваний. (список Минздрава от 7.05.2014)

Также хотим обратить Ваше внимание на следующие документы, добавленные нами в соответствующие разделы нашей Энциклопедии:

по материалам сайта www.orpha.net

Гайдлайны и Рекомендации:

1) Совместное заключение относительно диагноза, лечения и наблюдения за пациентами с начальной стадией недостаточности коры надпочечников.

ссылка на абстракт в Pubmed:

2) Гайдлайны по лечению первичной резистентной и рецидивирующей лимфомы Ходжкина.

ссылка на абстракт в Pubmed:

3) Гайдлайны по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов у взрослых.

ссылка на абстракт в Pubmed

4) Гайдлайны по лечению зубов у пациентов с гемофилией и врожденными нарушениями свертываемости крови

ссылка на абстракт в Pubmed:

5) Технические стандарты и гайдлайны ACMG (Американского коллежда медицинской генетики) по генетической диагностике наследственного колоректального рака (Синдрома Линча, семейного аденоматозного полипоза и MYH-ассоциированного полипоза).

ссылка на абстракт в Pubmed

© ОрфаМир, 2012 Сделано в

Другая тромбофилия

Рубрика МКБ-10: D68.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Антифосфолипидный синдром (АФС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и связанный с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ).

Антифосфолипидные антитела, к которым относят волчаночный антикоагулянт (ВА) и антитела к кардиолипину (аКЛ), — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с широким спектром антигенных детерминант фосфолипидов или фосфолипидсвязывающих белков (β2гликопротеин I и др.).

Этиология и патогенез [ править ]

Причины АФС не установлены. Известно, что повышение титра аФЛ в крови (как правило, транзиторное) наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций.

• Вирусные инфекции, вызванные вирусом гепатита C, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, а также вирусами herpes zoster, кори, краснухи, вирусом Т-клеточного лейкоза человека типа 1.

• Бактериальные инфекции: лепра, туберкулёз и заболевания, вызванные другими микобактериями; сальмонеллёзы, стафилококковые, стрептококковые инфекции, ку-лихорадка.

• Инфекции, вызванные спирохетами: сифилис, лептоспироз, лаймская болезнь (возбудитель Borrelia burgdorferi).

Однако, несмотря на гиперпродукцию аФЛ, тромботические осложнения у больных с инфекциями развиваются редко. Это связывают с различием в иммунологических свойствах аФЛ у больных АФС и инфекционными заболеваниями. По результатам 9-летнего наблюдения за 122 больными СКВ (системной красной волчанкой) и АФС в 8% случаев присоединение интеркуррентной инфекции было провоцирующим фактором развития катастрофического АФС.

Синтез аФЛ, как и многих других аутоантител, имеет несомненную генетическую основу. По данным семейногенетических исследований, отмечено повышение частоты выявления аФЛ в семьях больных АФС. Описаны случаи АФС (чаще первичного) у членов одной семьи.

До последнего времени выделяли две основные формы АФС: вторичный АФС, связанный с СКВ (системной красной волчанкой) или каким-либо другим преобладающим заболеванием, и первичный АФС, рассматриваемый как самостоятельная нозологическая форма. Однако, поскольку первичный АФС может быть вариантом дебюта СКВ (системной красной волчанки), достоверный диагноз может быть поставлен только в процессе довольно длительного наблюдения за пациентами; предполагается не подразделять АФС на вторичный и первичный.

Отдельную форму представляет так называемый катастрофический АФС, который может развиваться в рамках как вторичного, так и первичного АФС и характеризуется распространённым тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.

Клинические проявления [ править ]

1. Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей — наиболее частое проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания.

2. Артериальные тромбозы в целом встречаются реже, чем венозные.

3. Рецидивы тромбозов

Характерная особенность АФС — высокий риск рецидивирования венозных и артериальных тромбозов.

4. Акушерская патология

Привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия/эклампсия — диагностические признаки АФС.

5. Неврологические проявления

Основной причиной поражения ЦНС выступает тромбоз мозговых артерий, приводящий к ишемии мозга, однако выделяют ряд неврологических и нейропсихических проявлений, связанных с другими механизмами.

6. Поражение лёгких

Основное лёгочное проявление АФС — лёгочная тромбоэмболическая болезнь — практически не отличается от «обычной» тромбоэмболии у больных без аФЛ и может быть первым проявлением заболевания.

7. Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение сердца занимает особенно важное место в спектре проявлений АФС и характеризуется разнообразными формами патологии:

Тромбоцитопения — типичный гематологический признак АФС, однако геморрагические осложнения наблюдаются редко и, как правило, связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свёртывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов.

8. Поражение почек

Проявления патологии почек при АФС весьма разнообразны. У большинства пациентов наблюдают только бессимптомную умеренную протеинурию (‹2 г/сут), без нарушения функции почек, однако у других может развиваться острая или подострая почечная недостаточность с выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома), активным мочевым осадком и артериальной гипертензией.

9. Поражение глаз

10. Поражение печени

11. Поражение пищеварительного тракта

12. Поражение надпочечников

13. Поражение кожи

Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями:

• Сетчатое ливедо (наиболее часто).

• Псевдоваскулитные и васкулитные поражения

• Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе.

Наиболее важным кожным проявлением АФС выступает ливедо (от лат. «сетчатый синяк»), которое представляет собой стойкие синеватые пятна, напоминающие кружева или ячейки рыбацкой сети. Бледный центр каждой ячейки объясняется спазмом перпендикулярной артериолы, перфорирующей дерму. Цианотическая или бордовокрасная, в некоторых случаях, периферия каждого бледного участка кожи обусловлена застоем крови в сопровождающих артериолу венозных сплетениях.

Определение аФЛассоциированного сетчатого ливедо:

• Наличие в крови аФЛ (лабораторные критерии АФС) вместе с сетчатым ливедо (см. ниже).

• Сетчатое ливедо — постоянное, необратимое при согревании фиолетовое, красное или синее сетчатое или пятнистое поражение кожи туловища, рук и/или ног; может состоять из правильной формы непрерывных окружностей (постоянное ливедо) или неправильных прерывистых кривых (livedo racemosa — кистеобразное ливедо). Ширина разветвления может быть >10 мм (большое сетчатое ливедо) или ‹10 мм (мелкое сетчатое ливедо).

• Выделяют четыре варианта сетчатого ливедо: мелкое кистеобразное ливедо (fine livedo racemosa), большое кистеобразное ливедо, мелкое правильной формы и крупное правильной формы ливедо.

• Гистологические изменения подтверждают диагноз, но не обязательно. Изменения включают частичную или полную окклюзию просвета малых или средних артерий, или артериол дермоэпидермального стыка без периваскулярной инфильтрации или отрицательный тест прямой иммунофлюоресценции.

Другая тромбофилия: Диагностика [ править ]

1. Клинические критерии:

2. Лабораторные критерии:

• Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайнем мере два раза в течении 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;

• Антитела к β2гликопротеину I IgG и/или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере два раза в течении 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;

• Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 нед, определяемый согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам).

Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома

1. Вовлечение трёх или более органов, систем и/или тканей (желательно инструментальное подтверждение окклюзии сосудов; вовлечение почек определяется как повышение креатинина на 50%, повышение АД >180/100 мм рт.ст., протеинурия более 0,5 г/сут).

2. Развитие полиорганных проявлений одновременно или ‹1 нед.

3. Морфологическое подтверждение окклюзии сосудов по крайней мере одного органа или ткани (может быть представлено наряду с наличием признаков васкулита).

4. Серологическое подтверждение наличия аФЛ (ВА или аКЛ); если у больного ранее не диагностировали АФС, наличие аФЛ должно быть подтверждено в двух исследованиях с промежутком времени не менее 6 нед.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика зависит от клинических проявлений. Отмечают ряд генетически детерминированных и приобретённых заболеваний, которые приводят к рецидивирующей потере беременности, тромбоэмболическим осложнениям или одновременно и тем и другим.

Другая тромбофилия: Лечение [ править ]

Лечение и профилактика тромбоза при АФС представляет ещё более сложную проблему. Это связано с неоднородностью патогенеза АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидив тромботических нарушений. Фактически до сих пор не разработаны общепринятые на международном уровне стандарты, касающиеся тактики ведения пациентов с различными формами АФС, а предлагаемые в настоящее время рекомендации основаны на результатах «открытых» испытаний или ретроспективного анализа исхода заболевания. Следует подчеркнуть, что глюкокортикоиды, цитостатические препараты и плазмаферез применяют только при АФС на фоне СКВ (системной красной волчанки) или другого аутоиммунного заболевания при необходимости подавить активность основного заболевания (например, СКВ) или при «катастрофическом» АФС. В случаях АФС без признаков другого заболевания, а также при высоких уровнях аФЛ они неэффективны (и даже противопоказаны), поскольку длительная глюкокортикоидная терапия потенциально может увеличить риск рецидива тромбоза, а цитотоксические препараты (и глюкокортикоиды) увеличивают риск осложнений антикоагулянтной терапии.

Стандарт профилактики рецидивирующей потери плода — низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (50-100 мг), начиная от беременности и продолжая до рождения ребёнка. Во время беременности малые дозы ацетилсалициловой кислоты можно комбинировать с подкожным введением гепарина натрия или низкомолекулярных гепаринов. Необходимо подчеркнуть, что риск остеопороза у матери может быть сведён к минимуму введением низкомолекулярных гепаринов (надропарин кальция, далтепарин натрия и др.). Применение варфарина во время беременности противопоказано, так как это приводит к варфариновой эмбриопатии с нарушением роста эпифизов костей и гипоплазией носовой перегородки, а также неврологическими нарушениями.

Центральное место в лечении острого тромбоза при АФС занимают прямые антикоагулянты — гепарин натрия или низкомолекулярные гепарины, или гепариноиды. Стандартом лечения выступает гепаринотерапия с одновременным назначением оральных антикоагулянтов.

Лечение плазмаферезом, высокими дозами глюкокортикоидов (в том числе пульстерапия) и цитостатиками остаётся основным методом при катастрофическом АФС. Хороший эффект наблюдали при сочетании проведения плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина в расчёте 2 г/кг в течение 2 сут или по 400 г/кг в течение 5 сут.

При умеренной тромбоцитопении, нередко наблюдаемой у больных с АФС, специального лечения не требуется.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз при АФС в конечном счёте зависит от риска рецидивирования тромбозов, который, как уже отмечалось, хотя и отличается существенной вариабельностью, в целом весьма высок у больных со вторичным и первичным АФС. В общей популяции пациентов с СКВ (системной красной волчанкой) частота тромбозов колеблется от 7 до 12%, а частота связанных с тромбозом смертельных исходов достигает 27%. В многоцентровом исследовании, основанном на длительном (10 лет) наблюдении 1000 пациентов с СКВ (European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus), было установлено, что основными причинами летальности при СКВ в течение первых 5 лет болезни служат инфекции, а в последующие 5 лет — тромбозы (26,1%). Прогноз у больных СКВ с АФС (или с аФЛ) хуже, чем у больных СКВ без аФЛ.

Другая тромбофилия

Рубрика МКБ-10: D68.6

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Антифосфолипидный синдром (АФС) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и связанный с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ).

Антифосфолипидные антитела, к которым относят волчаночный антикоагулянт (ВА) и антитела к кардиолипину (аКЛ), — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с широким спектром антигенных детерминант фосфолипидов или фосфолипидсвязывающих белков (β2гликопротеин I и др.).

Этиология и патогенез [ править ]

Причины АФС не установлены. Известно, что повышение титра аФЛ в крови (как правило, транзиторное) наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций.

• Вирусные инфекции, вызванные вирусом гепатита C, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, а также вирусами herpes zoster, кори, краснухи, вирусом Т-клеточного лейкоза человека типа 1.

• Бактериальные инфекции: лепра, туберкулёз и заболевания, вызванные другими микобактериями; сальмонеллёзы, стафилококковые, стрептококковые инфекции, ку-лихорадка.

• Инфекции, вызванные спирохетами: сифилис, лептоспироз, лаймская болезнь (возбудитель Borrelia burgdorferi).

Однако, несмотря на гиперпродукцию аФЛ, тромботические осложнения у больных с инфекциями развиваются редко. Это связывают с различием в иммунологических свойствах аФЛ у больных АФС и инфекционными заболеваниями. По результатам 9-летнего наблюдения за 122 больными СКВ (системной красной волчанкой) и АФС в 8% случаев присоединение интеркуррентной инфекции было провоцирующим фактором развития катастрофического АФС.

Синтез аФЛ, как и многих других аутоантител, имеет несомненную генетическую основу. По данным семейногенетических исследований, отмечено повышение частоты выявления аФЛ в семьях больных АФС. Описаны случаи АФС (чаще первичного) у членов одной семьи.

До последнего времени выделяли две основные формы АФС: вторичный АФС, связанный с СКВ (системной красной волчанкой) или каким-либо другим преобладающим заболеванием, и первичный АФС, рассматриваемый как самостоятельная нозологическая форма. Однако, поскольку первичный АФС может быть вариантом дебюта СКВ (системной красной волчанки), достоверный диагноз может быть поставлен только в процессе довольно длительного наблюдения за пациентами; предполагается не подразделять АФС на вторичный и первичный.

Отдельную форму представляет так называемый катастрофический АФС, который может развиваться в рамках как вторичного, так и первичного АФС и характеризуется распространённым тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.

Клинические проявления [ править ]

1. Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей — наиболее частое проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания.

2. Артериальные тромбозы в целом встречаются реже, чем венозные.

3. Рецидивы тромбозов

Характерная особенность АФС — высокий риск рецидивирования венозных и артериальных тромбозов.

4. Акушерская патология

Привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия/эклампсия — диагностические признаки АФС.

5. Неврологические проявления

Основной причиной поражения ЦНС выступает тромбоз мозговых артерий, приводящий к ишемии мозга, однако выделяют ряд неврологических и нейропсихических проявлений, связанных с другими механизмами.

6. Поражение лёгких

Основное лёгочное проявление АФС — лёгочная тромбоэмболическая болезнь — практически не отличается от «обычной» тромбоэмболии у больных без аФЛ и может быть первым проявлением заболевания.

7. Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение сердца занимает особенно важное место в спектре проявлений АФС и характеризуется разнообразными формами патологии:

Тромбоцитопения — типичный гематологический признак АФС, однако геморрагические осложнения наблюдаются редко и, как правило, связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свёртывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов.

8. Поражение почек

Проявления патологии почек при АФС весьма разнообразны. У большинства пациентов наблюдают только бессимптомную умеренную протеинурию (‹2 г/сут), без нарушения функции почек, однако у других может развиваться острая или подострая почечная недостаточность с выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома), активным мочевым осадком и артериальной гипертензией.

9. Поражение глаз

10. Поражение печени

11. Поражение пищеварительного тракта

12. Поражение надпочечников

13. Поражение кожи

Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями:

• Сетчатое ливедо (наиболее часто).

• Псевдоваскулитные и васкулитные поражения

• Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе.

Наиболее важным кожным проявлением АФС выступает ливедо (от лат. «сетчатый синяк»), которое представляет собой стойкие синеватые пятна, напоминающие кружева или ячейки рыбацкой сети. Бледный центр каждой ячейки объясняется спазмом перпендикулярной артериолы, перфорирующей дерму. Цианотическая или бордовокрасная, в некоторых случаях, периферия каждого бледного участка кожи обусловлена застоем крови в сопровождающих артериолу венозных сплетениях.

Определение аФЛассоциированного сетчатого ливедо:

• Наличие в крови аФЛ (лабораторные критерии АФС) вместе с сетчатым ливедо (см. ниже).

• Сетчатое ливедо — постоянное, необратимое при согревании фиолетовое, красное или синее сетчатое или пятнистое поражение кожи туловища, рук и/или ног; может состоять из правильной формы непрерывных окружностей (постоянное ливедо) или неправильных прерывистых кривых (livedo racemosa — кистеобразное ливедо). Ширина разветвления может быть >10 мм (большое сетчатое ливедо) или ‹10 мм (мелкое сетчатое ливедо).

• Выделяют четыре варианта сетчатого ливедо: мелкое кистеобразное ливедо (fine livedo racemosa), большое кистеобразное ливедо, мелкое правильной формы и крупное правильной формы ливедо.

• Гистологические изменения подтверждают диагноз, но не обязательно. Изменения включают частичную или полную окклюзию просвета малых или средних артерий, или артериол дермоэпидермального стыка без периваскулярной инфильтрации или отрицательный тест прямой иммунофлюоресценции.

Другая тромбофилия: Диагностика [ править ]

1. Клинические критерии:

2. Лабораторные критерии:

• Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайнем мере два раза в течении 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;

• Антитела к β2гликопротеину I IgG и/или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере два раза в течении 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода;

• Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 нед, определяемый согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам).

Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома

1. Вовлечение трёх или более органов, систем и/или тканей (желательно инструментальное подтверждение окклюзии сосудов; вовлечение почек определяется как повышение креатинина на 50%, повышение АД >180/100 мм рт.ст., протеинурия более 0,5 г/сут).

2. Развитие полиорганных проявлений одновременно или ‹1 нед.

3. Морфологическое подтверждение окклюзии сосудов по крайней мере одного органа или ткани (может быть представлено наряду с наличием признаков васкулита).

4. Серологическое подтверждение наличия аФЛ (ВА или аКЛ); если у больного ранее не диагностировали АФС, наличие аФЛ должно быть подтверждено в двух исследованиях с промежутком времени не менее 6 нед.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальная диагностика зависит от клинических проявлений. Отмечают ряд генетически детерминированных и приобретённых заболеваний, которые приводят к рецидивирующей потере беременности, тромбоэмболическим осложнениям или одновременно и тем и другим.

Другая тромбофилия: Лечение [ править ]

Лечение и профилактика тромбоза при АФС представляет ещё более сложную проблему. Это связано с неоднородностью патогенеза АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидив тромботических нарушений. Фактически до сих пор не разработаны общепринятые на международном уровне стандарты, касающиеся тактики ведения пациентов с различными формами АФС, а предлагаемые в настоящее время рекомендации основаны на результатах «открытых» испытаний или ретроспективного анализа исхода заболевания. Следует подчеркнуть, что глюкокортикоиды, цитостатические препараты и плазмаферез применяют только при АФС на фоне СКВ (системной красной волчанки) или другого аутоиммунного заболевания при необходимости подавить активность основного заболевания (например, СКВ) или при «катастрофическом» АФС. В случаях АФС без признаков другого заболевания, а также при высоких уровнях аФЛ они неэффективны (и даже противопоказаны), поскольку длительная глюкокортикоидная терапия потенциально может увеличить риск рецидива тромбоза, а цитотоксические препараты (и глюкокортикоиды) увеличивают риск осложнений антикоагулянтной терапии.

Стандарт профилактики рецидивирующей потери плода — низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (50-100 мг), начиная от беременности и продолжая до рождения ребёнка. Во время беременности малые дозы ацетилсалициловой кислоты можно комбинировать с подкожным введением гепарина натрия или низкомолекулярных гепаринов. Необходимо подчеркнуть, что риск остеопороза у матери может быть сведён к минимуму введением низкомолекулярных гепаринов (надропарин кальция, далтепарин натрия и др.). Применение варфарина во время беременности противопоказано, так как это приводит к варфариновой эмбриопатии с нарушением роста эпифизов костей и гипоплазией носовой перегородки, а также неврологическими нарушениями.

Центральное место в лечении острого тромбоза при АФС занимают прямые антикоагулянты — гепарин натрия или низкомолекулярные гепарины, или гепариноиды. Стандартом лечения выступает гепаринотерапия с одновременным назначением оральных антикоагулянтов.

Лечение плазмаферезом, высокими дозами глюкокортикоидов (в том числе пульстерапия) и цитостатиками остаётся основным методом при катастрофическом АФС. Хороший эффект наблюдали при сочетании проведения плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина в расчёте 2 г/кг в течение 2 сут или по 400 г/кг в течение 5 сут.

При умеренной тромбоцитопении, нередко наблюдаемой у больных с АФС, специального лечения не требуется.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз при АФС в конечном счёте зависит от риска рецидивирования тромбозов, который, как уже отмечалось, хотя и отличается существенной вариабельностью, в целом весьма высок у больных со вторичным и первичным АФС. В общей популяции пациентов с СКВ (системной красной волчанкой) частота тромбозов колеблется от 7 до 12%, а частота связанных с тромбозом смертельных исходов достигает 27%. В многоцентровом исследовании, основанном на длительном (10 лет) наблюдении 1000 пациентов с СКВ (European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus), было установлено, что основными причинами летальности при СКВ в течение первых 5 лет болезни служат инфекции, а в последующие 5 лет — тромбозы (26,1%). Прогноз у больных СКВ с АФС (или с аФЛ) хуже, чем у больных СКВ без аФЛ.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (M00-M99)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • M00-M25 Артропатии
    • M00-M03 Инфекционные артропатии
    • M05-M14 Воспалительные полиартропатии
    • M15-M19 Артрозы
    • M20-M25 Другие поражения суставов
  • M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
  • M40-M54 Дорсопатии
    • M40-M43 Деформирующие дорсопатии
    • M50-M54 Другие дорсопатии
  • M60-M79 Болезни мягких тканей
    • M60-M63 Поражения мышц
    • M65-M68 Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
    • M70-M79 Другие поражения мягких тканей
  • M80-M94 Остеопатии и хондропатии
    • M80-M85 Нарушения плотности и структуры кости
    • M86-M90 Другие остеопатии
    • M91-M94 Хондропатии
  • M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Звездочкой отмечены следующие категории:

  • M01* Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M03* Постинфекционные и реактивные артропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M07* Псориатические и энтеропатические артропатии
  • M09* Ювенильный артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M14* Артропатии при других болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M36* Системные поражения соединительной ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M49* Спондилопатии ткани при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M63* Поражения мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M68* Поражения синовиальных оболочек и сухожилий при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M73* Поражения мягких тканей при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M82* Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • M90* Остеопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

ЛОКАЛИЗАЦИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ

В классе XIII для обозначения локализации поражения введены дополнительные знаки, которые могут факультативно использоваться с соответствующими подрубриками. Поскольку место распространения или специальная адаптация могут варьироваться в количестве используемых цифровых характеристик, предполагается, что дополнительная подклассификация по локализации должна быть помещена в идентифицируемую отдельную позицию (например, в дополнительный блок). Различные подклассификации, используемые при уточнении повреждения колена, дорсопатиях или биомеханических нарушениях, не классифицированных в других рубриках, приведены в M23, в M40-M43 и в M99 соответственно

  • 0 Множественная локализация
  • 1 Плечевая область
    • Ключица,
    • акромиально-ключичный сустав,
    • лопатка,
    • плечевой сустав,
    • грудино-ключичный сустав
  • 2 Плечо
    • Плечевая кость
    • Локтевой сустав
  • 3 Предплечье
    • Лучевая кость
    • Лучезапястный сустав,
    • локтевая кость
  • 4 Кисть
    • Запястье,
    • Суставы между этими костями
    • пальцы,
    • пясть
  • 5 Тазовая область и бедро
    • Ягодичная область
    • Тазобедренный сустав,
    • крестцо-подвздошный сустав
    • бедренная кость,
    • таз
  • 6 Голень
    • Малоберцовая кость,
    • большеберцовая кость
    • Коленный сустав
  • 7 Голеностопный сустав и стопа
    • Голеностопный сустав,
    • Плюсна,
    • предплюсна,
    • другие суставы стопы пальцы стопы
  • 8 Другие
    • Голова, шея, ребра, череп, туловище, позвоночник
  • 9 Локализация неуточненная

Нарушения, поражающие преимущественно периферические суставы (конечностей)

Еще по теме:

  • Прививка против жёлтой лихорадки ВАКЦИНА ЖЕЛТОЙ ЛИХОРАДКИ ЖИВАЯ СУХАЯ Лиофилизат для приготовления раствора для п/к введения в виде пористой массы в форме таблетки светло-розового цвета. Вспомогательные вещества: лактозы моногидрат 20 мг, сорбитол 10 мг, L-гистидин […]
  • Ситуационные задачи по теме пневмония Ситуационные задачи по терапии с ответами Ситуационная задача по терапии 1 Мужчина 57 лет, поступил в клинику с жалобами на кашель с мокротой, наличие прожилок крови, боль в правом боку при вдохе, повышенную потливость, слабость, […]
  • Вакцина гепатита b инструкция Вакцина гепатита В «Регевак» рекомбинантная дрожжевая жидкая Форма выпуска:1 ампула / 1 доза / 1 мл №10 для взрослых старше 19 лет, 1апула / 1доза / 0,5 мл №10 для детей и подростков до 19 лет включительно. Схема вакцинации:0 […]
  • Что такое синдром отмены у новорожденных Синдром отмены наркотиков у новорожденных: лечение Режим, исключающий обилие внешних раздражителей, и частое пеленание. Медикаментозное лечение требуется только при судорогах, поносе или резком беспокойстве, нарушающем сон и […]
  • Аптечка спид состав 2015 приказ Состав аптечка анти вич 2015 Аптечка Антиспид Состав Аптечка Антиспид Состав 2015 Санпин Укомплектованная специалистами «ФЭСТ», аптечка антиспид СОСТАВ. 1, Раствор йода спиртовой 5%, 10 мл, 1 фл. 2, Калия перманганат, 3 г, 1 […]
  • Центр спида орел номер телефона ВИЧ в Орле — не бич! Немного статистики В начале ноября 2016 года власти Екатеринбурга официально объявили об эпидемии ВИЧ (инфицированы более 25 тысяч человек, то есть почти 2% от общего числа жителей). Давайте разбираться, как […]